Paciente feminina, 67 anos, apresenta lesões semelhantes às da figura abaixo em braços, pernas, orelhas lábios, mucosa nasal, gástrica e colônica. Refere história de sangramento gastrointestinal e epistaxe desde os 20 anos de idade. Possui forte história familiar materna positiva para as mesmas lesões.
PERGUNTA:
1. Qual o nome desta doença?
3 comentários:
Púrpura Trombocitopênica Idiopática (ou auto-imune) do adulto
Telangiectacia hemorrágica hereditária (Síndrome de Osler-Weber-Rendu) é um distúrbio vascular autossômico dominante, com uma variedade de manifestações clínicas, as mais comuns sendo epistaxe, sangramento gastrointestinal, anemia ferropriva e telangiectasias cutâneo-mucosas. Além destas características, malformações arteriovenosas comumente ocorrem nas circulações pulmonar, hepático e cerebral, e são estes achados que podem pôr em risco a vida do paciente.
Normalmente as manifestações não estão presentes ao nascimento, desenvolvendo-se com o passar dos anos. Epistaxe é usualmente o sinal mais precoce. Aos 16 anos, cerca de 70% dos pacientes já desenvolveu alguma manifestação, valor que chega a 90% aos 40 anos. Incide em 1:5000 a 1:8000 pessoas na comunidade.
É diagnosticada pelos critérios de Curacao:
- Epistaxe recorrente e espontânea
- Múltiplas telangiectasias cutâneo-mucosas
- Envolvimento visceral (MAV hepática, cerebral, pulmonar ou gastrointestinal)
- Um parente de primeiro grau com THH
A ausência de estudos randomizados controlados para qualquer um dos tratamentos disponíveis não permitem recomendações formais exceto para embolização de malformações arteriovenosas pulmonares para reduzir a incidência de AVC.
O manejo destas complicações é geralmente o mesmo que o tratamento da condição sem a THH. Assim, os pacientes devem ser acompanhados pelo especialista do órgão/sistema envolvido.
Resposta:
1. Telangiectasia hemorrágica hereditária (Síndrome de Osler-Weber-Rendu).
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